index - Institut des cellules Souches pour le Traitement et l'Étude des maladies Monogéniques Accéder directement au contenu

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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Neural progenitors Antiviral Huntington's disease Human pluripotent stem cell Author contributions SR CHD4 Myotonic Dystrophy type 1 Amd Dystrophin Trinucleotide repeat expansion Optogenetics Differentiation Brain Neurodegenerative disease Aging Arrhythmogenic cardiomyopathy Cell–cell communication Flavivirus Transcriptomics Forest Action potential duration Cancer Spinal muscular atrophy Myotonic dystrophy In vitro models Cellules souches embryonnaires humaines Autophagy Splicing Age-related macular degeneration Transgenic mouse Botulinum neurotoxins Human Neuromuscular junction Cellules souches induites à la pluripotence Human pluripotent stem cells Drought Biotic agents Biomarker Regenerative medicine Neuromuscular Junction Oligodendrocytes Human induced pluripotent stem cells And OG analyzed data CDNA microarrays Cellules souches pluripotentes Abies alba And CM contributed new reagents/analytic tools Progeria Spinal cord Acoustic cues Dystrophie Myotonique de type 1 Age-related Macular degeneration Statin Retinitis pigmentosa Jonction neuromusculaire Astrocyte Axon guidance Cellules souches pluripotentes humaines Transplantation Carnosol Animal model Carnosic acid Axial Mitochondria Induced pluripotent stem cells BMP4 And SR and OG wrote the paper Aminopyrimidines Neurons And OG performed research Myelin Pathological modeling Anthropoids Myotonic dystrophy type 1 Duchenne muscular dystrophy Amyotrophie spinale infantile Biologie cellulaire AMPK AS AT CN Drug repurposing Pluripotent stem cells Calcium imaging Calcium indicators Peau Tissue engineering RNA biology Alternative splicing Myotonic Dystrophy CM Thérapie cellulaire Autism Biologie du développement Equine Astrocytes Stem cell Transgenic mouse model Cell therapy And OG designed research

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